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成功手術(shù)切除嬰兒巨大畸胎瘤1例

發(fā)布時間:2019-02-13 瀏覽次數(shù):
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清華大學(xué)玉泉醫(yī)院 張玉琪教授

胎兒期產(chǎn)檢便被查出顱內(nèi)腫瘤,父母堅(jiān)定信念“只要生命存在,我們絕不會放棄你,我的孩子!”,偉大的母親是何種的心情承受著多大壓力經(jīng)剖宮產(chǎn)將孩子帶到人世間?接下來,又有誰能給父母一絲希望,給孩子一線生機(jī)?

患兒母孕期34周產(chǎn)檢,B超檢查結(jié)果示:胎兒右側(cè)丘腦內(nèi)高回聲結(jié)節(jié)。

患兒母孕期35周產(chǎn)檢,胎兒頭部MRI檢查結(jié)果示:室間孔旁異常信號,雙側(cè)腦室增寬。

患兒母孕期38周行剖宮產(chǎn),患兒出生后頭皮靜脈曲張,囟門張力較高,哭鬧較少。

出生45天入院就診,查體:體重4.5kg,頭圍44cm,精神狀態(tài)差,頭皮靜脈曲張,囟門張力較高,無哭鬧,吸吮母乳正常,雙側(cè)瞳孔等大等圓,直間接對光反射遲鈍,眼球各向活動尚可,雙眼不能追物,面紋對稱,自主睜眼閉目,四肢活動自如,腱反射正常引出,雙側(cè)病理征陰性。

頭增強(qiáng)MRI檢查結(jié)果:第三腦室占位性病變,腦積水。

腫瘤標(biāo)記物化驗(yàn):血清APF(稀釋10倍):6884.00 (0-7) ng/ml,血清HCG4.820-5mIU/ml。腦脊液APF: 3563.000-7ng/ml,腦脊液HCG26.580-5mIU/ml。

入院診斷:顱內(nèi)生殖細(xì)胞腫瘤(未成熟/惡性畸胎瘤?內(nèi)胚竇癌/含內(nèi)胚竇成分的混合生殖細(xì)胞腫瘤?)、梗阻性腦積水。

治療方案討論:1、患兒腫瘤惡性程度高,預(yù)后差;2、患兒體重不足5kg,腫瘤體積較大,術(shù)中出血致失血性休克發(fā)生率高,手術(shù)難度大,對術(shù)者手術(shù)技術(shù)及手術(shù)時間都是極大挑戰(zhàn);3、術(shù)后出現(xiàn)下丘腦損傷、內(nèi)分泌紊亂、電解質(zhì)紊亂等并發(fā)癥較多;4、家屬表示不放棄治療,愿承擔(dān)一切風(fēng)險接受治療延長患兒生存期。

確定治療方案:1、行腦室-腹腔分流術(shù),緩解腦積水癥狀;2、行新輔助化療,減少腫瘤血供,增加手術(shù)安全性及全切率;3、手術(shù)切除腫瘤;4、術(shù)后繼續(xù)輔助化療。

出生50天,全麻下行右側(cè)腦室-腹腔分流術(shù),分流管壓力設(shè)置為14cmH2O。術(shù)后囟門張力下降,精神狀態(tài)好轉(zhuǎn)。

術(shù)后復(fù)查CT結(jié)果:分流管位置佳,腫瘤體積較5天前明顯增大。

復(fù)查腫瘤標(biāo)記物:血清APF(稀釋10倍):>121000(0-7) ng/ml,血清HCG:14.91(0-5)mIU/ml。
出生54天(分流術(shù)后第4天),開始化療,化療方案為:卡鉑+依托泊苷?;熀蟪霈F(xiàn)IV度骨髓抑制,白細(xì)胞最低值:0.87*109/L,中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù) 0.07*109/L。血小板最低值:49*109/L。給予重組人粒細(xì)胞集落刺激因子(rhG-CSF)、重組人血小板生成素(rhTPO)治療后恢復(fù)正常。
化療后15天,復(fù)查血清APF(稀釋10倍):8831.00(0-7)ng/ml。血清HCG:2.89(0-5)mIU/ml。
復(fù)查頭MRI結(jié)果示:腫瘤體積增大,腫瘤最大徑7.9cm*8.1cm*6.7cm。

出生71天(化療后17天),行右額開顱經(jīng)胼胝體入路腦室巨大腫瘤切除術(shù),手術(shù)時間7小時,顯微鏡下腫瘤全部切除,術(shù)后安返NICU繼續(xù)治療,分流管壓力調(diào)整至最高檔(20cmH2O)。
術(shù)后復(fù)查CT及MRI結(jié)果:

術(shù)后4天復(fù)查血清AFP:860.40(0-7) ng/ml。
術(shù)后2周,行分流管調(diào)整術(shù),將腦室端分流管調(diào)整至同側(cè)硬膜下。分流管壓力調(diào)整至10cmH2O。
術(shù)后20天復(fù)查血清AFP:108.70(0-7) ng/ml。
患兒神志清楚,飲食、睡眠、精神良好,自主睜眼閉目,雙瞳等大,光反應(yīng)遲鈍,雙眼球各方向活動尚可,雙眼不能追物,四肢活動良好。目前存在垂體功能低下、甲狀腺功能低下、中樞性尿崩,給予激素替代治療并按周期輔助化療。術(shù)后病理:未成熟畸胎瘤。